La enfermedad de Urbach-Wiethe: las personas que no le tienen miedo a nada

TIJUANA.- ¿Aventarse desde un avión y no sentir nada, o ver películas de miedo sin asustarse? Aunque suena raro, esto suele ser muy común, y la realidad es que existen alrededor de 400 personas de todo el mundo diagnosticadas con una enfermedad llamada Urbach-Wiethe.

También conocida como proteínosis lipoide, es una condición genética que le provoca a quienes la padecen tener convulsiones recurrentes, algo así como epilepsia, dolores de cabeza, pérdida de memoria a corto plazo y ausencia de miedo. 

Este padecimiento suele aparecer por una mutación genética. Existe un gen llamado SM1 que se encuentra en el cromosoma 1 y este gen es esencial para una red de soporte que mantiene todas las células y tejidos de nuestro cuerpo en su lugar. 

Sucede que cuando el SM1 se llega a dañar, el calcio y el colágeno se empiezan a acumular, causando la muerte de varias células y afectando otras partes de nuestro organismo como la amígdala cerebral, que es una región asociada con el procesamiento del miedo. 

Esta amígdala es capaz de trabajar en distintos tipos de miedo, por ejemplo, miedos externos como el que se crea por condicionamiento. Es decir, cuando tocamos un sartén caliente y nos quemamos, evitamos repetir esta acción por miedo a lastimarnos.

Pero una persona con proteínosis lipoide no va a sentir adrenalina ni miedo si es que le piden tocar un sartén caliente, aunque aparentemente sepa que puede lastimarse y esto sucede porque no pueden reconocer ni evitar situaciones peligrosas que pongan en riesgo sus vidas. 

Pero existen los internos y, de acuerdo con investigadores, estas personas son capaces de reaccionar con un miedo intenso cuando se enfrentan a situaciones de vida o muerte. Por ejemplo, algunas personas fueron sometidas como parte de un experimento a respirar dióxido de carbono en una cámara, algo que prácticamente provocaría asfixia y en ese momento fue que reaccionaron.

Lo hicieron porque aquí el tronco encefálico empieza a funcionar, que es el encargado de regular las funciones corporales inconscientes como la respiración y en el momento en que detecta el aumento de dióxido de carbono y la disminución de oxígeno es cuando una persona entra en pánico. 

Hasta ahora, científicos de Estados Unidos de la Universidad de Iowa siguen trabajando en entender cómo la amígdala cerebral no es necesaria para todas las formas de miedo, ansiedad o pánico. Lo que sí han determinado es que ésta puede definir la manera en que interactúan con el mundo.